期刊简介
《中国临床医学》杂志(CN 31-1794/R，ISSN 1008-6358;邮发代号4-636)1994年创刊，是中华人民共和国教育部主管、复旦大学附属中山医院主办的临床医学类科技核心期刊，由著名的肝胆外科专家樊嘉教授担任主编，目前为双月刊，主要刊登临床医学、转化医学、生命科学、药学等领域的原创性研究论文，栏目形式多样，包括专家述评、论著、研究快报、短篇论著、技术与方法、临床病理(例)讨论、综述、研究简报、短篇报道、病例报告等。
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- 杂志名称：中国临床医学杂志
- 主管单位：中华人民共和国教育部
- 主办单位：复旦大学附属中山医院
- 国际刊号：1008-6358
- 国内刊号：31-1794/R
- 出版周期：双月刊
期刊荣誉：中国期刊全文数据库(CJFD)期刊收录：知网收录(中), 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), 维普收录(中), 万方收录(中), 上海图书馆馆藏, 国家图书馆馆藏
常染色体显性遗传性多囊肝病的研究进展
薛原；曹婷婷；曲波
关键词：常染色体显性遗传性多囊肾病, 肝病, 研究进展, polycystic liver disease, Polycystic kidney Disease, 遗传性疾病, 肾外表现, 多发囊肿, 胆管, 独立型, ADPKD, 上皮, 囊腔
摘要：常染色体显性遗传性多囊肝病(autosomal dominant polycystic liver disease, ADPLD)是以进行性发展的多发囊肿为表现的遗传性疾病,这些囊肿来源于胆管上皮,但囊腔不与胆管相通.ADPLD包括:常染色体显性遗传性多囊肾病(autosomal dominant polycystic kidney disease,ADPKD)的肾外表现(多囊肾相关型多囊肝病)和独立型多囊肝病(isolated polycystic liver disease,PCLD)[1].
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